Un joven caballero es invitado al viejo caserón de un amigo de la adolescencia, Roderick Usher, artista enfermizo y excéntrico que vive completamente recluido en compañía de su hermana, Lady Madeline, también delicada de salud. Usher vive presa de una enfermedad indefinible, lo que hace a todos temer por su vida. La que acaba muriendo es su hermana. Sus restos mortales son depositados en una cripta, pero no tardan en producirse terribles acontecimientos que desembocarán en un trágico final.